La drépanocytose est une maladie génétique autosomique récessive.
Elle entraine la synthèse d’une hémoglobine, ayant des propriétés différentes de la normale, qui donne des propriétés conformationnelles différentes aux globules rouges.
Ces différences sont à l’origine des complications et des manifestations clinico-biologiques.
Les principales conséquences cliniques chez le patient sont une hémolyse et des complications vaso-occlusives aigues et chroniques.
Les manifestations cliniques évoluent par phases stationnaires émaillées de complications aigues (douleurs, infections, anémies, crises vaso-occlusives graves..) et chroniques.
Les grossesses chez des femmes drépanocytaires sont à risque lorsqu’ elles ne sont pas suivies correctement.
Une certaine prise en charge s’impose pour une grossesse dans de bonnes conditions.
Principes généraux : Le suivi doit être effectué par un obstétricien et un hématologue.
La première consultation s’effectuera plus précocement que pour une grossesse normale.
Les consultations suivantes se feront toutes les 3 semaines.
Une supplémentation en acide folique et en fer sera mise en place.
Un conseil génétique devra très probablement être mis en place pour déterminer le phénotype de l’hémoglobine paternelle pour déduire le profil génétique possible du fœtus.
La grossesse favorise les principales complications de la drépanocytose (majoration de l’anémie, infections, crises vaso-occlusives) et leurs prise en charge est la même que chez la femme non enceinte.
Toxémie, pyélonéphrites, phlébites, avortements spontanés sont plus fréquents chez les femmes drépanocytaires.
L’accouchement des grossesses drépanocytaires non compliquées se fait par voie basse.